Hepatit D

Kurs: Basvetenskap 6

TypDefekt RNA-virus (viroid-likt), Deltaviridae
GenomCirkulärt enkelsträngat negativt RNA, ~1,7 kb
KravKräver HBsAg från Hepatit B för höljesbildning
SmittvägBlod, sexuell kontakt, perinatalt
NyckelfyndAnti-HDV IgG/IgM, HDV-RNA PCR
BehandlingBulevirtid, pegylerat Interferon alfa

Vad är det?

  • Hepatit D-virus (HDV) är ett defekt satellitvirus som saknar egna höljeproteiner och därför är helt beroende av samtidig Hepatit B-infektion.
  • Enda kända humanpatogena viroid-liknande agens; kodar endast ett proteindeltaantigenet (HDAg, liten och stor isoform).
  • Global prevalens ca 5 % av HBsAg-positiva (~12–20 miljoner). Endemiskt i Medelhavsområdet, Centralasien, Amazonas, Mongoliet, Västafrika.

Mikrobiologi och replikation

  • Genomet replikeras av värdens RNA-polymeras II via rullande-cirkel-mekanism — unikt eftersom ett cellulärt DNA-beroende enzym kopierar RNA.
  • Ribozymaktivitet i genomet klyver de konkatemera transkripten.
  • Liten HDAg (S-HDAg) driver replikation; stor HDAg (L-HDAg, efter ADAR1-editering) hämmar replikation och styr paketering med HBsAg.
  • Inträde i Hepatocyt sker via NTCP (gallsyratransportör) — samma receptor som Hepatit B.

Koinfektion vs superinfektion

KoinfektionSuperinfektion
DefinitionHBV + HDV samtidigtHDV på kronisk HBsAg-bärare
Kronicitet< 5 %> 90 %
FörloppOfta bifasisk akut hepatitSnabb försämring, akut skov
Fulminant hepatitÖkad risk (~2–5 %)Förekommer
Anti-HBcIgM positivIgM negativ, IgG positiv

Patogenes

  • Levercellskadan är till stor del immunmedierad (Cytotoxiska T-celler), men L-HDAg har även direkt cytopatisk effekt.
  • HDV hämmar Hepatit B-replikation — HBV-DNA kan vara lågt eller omätbart trots svår sjukdom.
  • Snabbaste progressionen av alla kroniska viroshepatiter: Levercirros hos 60–70 % inom 5–10 år, 2–3-faldigt ökad risk för Hepatocellulär cancer.

Symtom och diagnostik

  • Akut: Ikterus, trötthet, illamående, kraftigt förhöjt ALAT (ofta > 10 gånger övre referens), mörk urin.
  • Kronisk: smygande trötthet, portal hypertension, Ascites, Esofagusvaricer.
  • Screena alla HBsAg-positiva för anti-HDV — svensk och europeisk rekommendation (EASL).
  • Bekräfta aktiv infektion med kvantitativ HDV-RNA PCR; anti-HDV IgG kvarstår efter utläkning.
  • Leverbiopsi eller Fibroscan för fibrosstadium.

Behandling och profylax

  • Bulevirtid (Hepcludex) 2 mg s.c. dagligen — NTCP-entryhämmare, ger virologiskt svar hos ~50 % vid 48 veckor. Biverkan: dosberoende gallsyrastegring.
  • Pegylerat Interferon alfa 180 µg/vecka i 48 veckor — kvarstående svar endast 25–30 %, dåligt tolererat.
  • Nukleosidanaloger (Tenofovir, Entecavir) har ingen effekt på HDV men ges vid samtidig aktiv HBV-replikation.
  • Levertransplantation vid dekompenserad cirros — låg reinfektionsrisk med HBIG-profylax.
  • Effektiv profylax = Hepatit B-vaccin; skyddar indirekt mot HDV eftersom HDV inte kan etablera sig utan HBV.

Klinisk pärla

Plötslig försämring hos en tidigare stabil kronisk Hepatit B-bärare — stigande ALAT utan stigande HBV-DNA — ska alltid väcka misstanke om HDV-superinfektion. Beställ anti-HDV plus HDV-RNA.

Tenta-fokus

HDV är ett defekt virus som lånar HBsAg som hölje. Koinfektion → oftast självläkande, < 5 % kronicitet. Superinfektion → > 90 % kronicitet och snabb cirrosutveckling. Endast HBV-vaccination skyddar; det finns inget separat HDV-vaccin.

Kopplingar

  • Hepatit B — obligat hjälparvirus, HBsAg utgör HDV:s hölje
  • HBsAg — höljeprotein och screeningmarkör
  • Levercirros — snabbaste progressionen bland viroshepatiter
  • Hepatocellulär cancer — 2–3-faldigt ökad risk
  • Interferon alfa — enda etablerade immunmodulerande behandlingen
  • Ikterus — kardinalsymtom vid akut skov