CuraKI

Primär skleroserande kolangit

Primär skleroserande kolangit

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Kronisk, progressiv kolestatisk leversjukdom med inflammation och fibros i intra- och extrahepatiska gallgångar.
  • Ger multipla strikturer med mellanliggande dilatationer — “pärlbandsmönster” på kolangiografi.
  • Leder obehandlat till levercirros, portal hypertension och leversvikt. Förkortas PSC.

Epidemiologi

  • Incidens cirka 1/100 000 per år; högst prevalens i Nordeuropa, Sverige är ett högriskland.
  • Debut oftast 30–40 års ålder, cirka 60–70 % män.
  • 70–80 % har samtidig inflammatorisk tarmsjukdom, oftast ulcerös kolit.

Etiologi och patofysiologi

  • Multifaktoriell: genetisk predisposition (starka HLA-associationer, bl.a. HLA-B8/DR3) plus miljöfaktorer.
  • Immunmedierad gallgångsskada med periduktal koncentrisk fibros (“lökskalsfibros”) kring de små gallgångarna.
  • Hypotes om “gut-liver axis” — aktiverade tarmlymfocyter homar felaktigt till levern via aberrant uttryck av MAdCAM-1.
  • Kolestas ger ackumulering av toxiska gallsyror som ytterligare skadar hepatocyter och driver fibros.
  • Duktopeni (försvinnande gallgångar) → biliär cirros → portal hypertension.

Symtom

  • Ofta asymtomatisk debut, upptäcks via förhöjt ALP hos patient med ulcerös kolit.
  • Trötthet och klåda — klådan kan vara mycket handikappande.
  • Ikterus, mörk urin, ljus avföring vid uttalad kolestas.
  • Episoder med feber, frossa och högersidig buksmärta talar för bakteriell kolangit.
  • Sena symtom: ascites, varicerblödning, encefalopati, malnutrition.

Diagnostik

  • Biokemi: kolestasmönster med förhöjt ALP och GT, senare stigande bilirubin; ALAT/ASAT lätt–måttligt förhöjda.
  • MRCP är förstahandsundersökning — visar multifokala strikturer och dilatationer.
  • ERCP reserveras för intervention (dilatation, stent, borstcytologi) pga pankreatitrisk.
  • p-ANCA positivt hos cirka 60–80 % men är ospecifikt; AMA ska vara negativt (skiljer mot primär biliär kolangit).
  • Leverbiopsi behövs sällan, men krävs vid misstanke om small-duct PSC eller överlappande autoimmun hepatit.
  • Koloskopi med biopsier ska göras hos alla nydiagnostiserade — även utan tarmsymtom.

Komplikationer

  • Kolangiocarcinom — livstidsrisk 10–20 %, viktigaste och mest fruktade komplikationen.
  • Ökad risk för kolorektalcancer vid samtidig ulcerös kolit (kräver årlig koloskopiövervakning).
  • Gallblåsecancer och hepatocellulär cancer vid cirros.
  • Recidiverande bakteriell kolangit, gallgångskonkrement, dominanta strikturer.
  • Fettlöslig vitaminbrist (A, D, E, K) och osteoporos.

Behandling

  • Ingen sjukdomsmodifierande medicinsk behandling finns; ursodeoxicholsyra sänker ALP men förbättrar inte överlevnaden och rekommenderas inte i hög dos.
  • Symtomatisk klådbehandling: kolestyramin, rifampicin, naltrexon.
  • ERCP med dilatation vid dominant striktur.
  • Antibiotika vid kolangitepisoder.
  • Substitution av fettlösliga vitaminer, kalcium och D-vitamin.
  • Levertransplantation är enda kurativa behandlingen — PSC är en av de vanligaste indikationerna i Norden. Recidiv i transplantatet hos cirka 20 %.

Prognos

  • Median transplantationsfri överlevnad cirka 15–20 år från diagnos.
  • Snabbt stigande bilirubin, viktnedgång eller ny dominant striktur ska väcka misstanke om kolangiocarcinom.

Klinisk pärla

Isolerat förhöjt ALP hos en ung man med ulcerös kolit ska leda till MRCP — PSC hittas ofta innan patienten har några leversymtom alls.

Tenta-fokus

Skilj PSC från primär biliär kolangit: PSC = män, ulcerös kolit, p-ANCA, stora gallgångar, MRCP-diagnos. PBC = kvinnor, AMA-positiv, små gallgångar, ursodeoxicholsyra fungerar.

Kopplingar

Graph View

Backlinks