Bindvävssjukdomar
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent
Vad är det?
Bindvävssjukdomar (kollagenoser, systemiska reumatiska sjukdomar) är en grupp autoimmuna sjukdomar där immunmedierad inflammation angriper bindväv i flera organsystem samtidigt. Hit räknas SLE, Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, Dermatomyosit och systemisk skleros.
Mekanism
- Toleransbrott mot kroppsegna kärnantigen och strukturproteiner leder till bildning av autoantikroppar och cirkulerande immunkomplex.
- Immunkomplexen deponeras i kärlväggar, glomeruli, leder och hud, aktiverar komplementsystemet via klassiska vägen och rekryterar inflammatoriska celler.
- Den kroniska antigena stimuleringen aktiverar ett stort antal B-cellskloner → polyklonal eller oligoklonal ökning av immunglobuliner, vilket tillsammans med HIV-infektion och Levercirros är den klassiska orsaken till bred gammastegring.
- Parallellt drivs en Akutfasreaktion med CRP- och orosomukoidstegring — men vid SLE är CRP ofta förvånansvärt lågt trots hög sjukdomsaktivitet.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Led- och bindvävssjukdomar anges av KUL som indikation för S-Proteinfraktioner, vid sidan av inflammationer av okänd genes och SR-stegring.
- Typiskt elforesmönster: kvarstående akutfasbild (Alfa-1-antitrypsin, orosomukoid, Haptoglobin) plus diffus, bredbasig gammaökning. Vid mångårig reumatoid artrit ses uttalad akutreaktion kombinerad med poly-oligoklonal IgG-ökning.
- Uttalad polyklonal IgG-ökning >20 g/L ses vid SLE. Kombinerade IgG- och IgA-stegringar talar för subakuta/kroniska infektioner, Levercirros eller reumatoid artrit.
- Vid misstänkt SLE kompletteras med C3, C4 och C1q: låg C3 + låg C4 talar för aktivering via klassiska vägen och immunkomplexsjukdom.
- Förhöjd SR utan förklaring ska utredas med Proteinfraktioner — inte med S-Akutfasproteiner, eftersom immunglobuliner saknas i det paketet.
Kopplingar
Relaterat: SLE, Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, Autoimmun sjukdom, Immunglobuliner, Komplementaktivering, SR, Kollagenos