Tubulär proteinuri

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 08 Njurmarkörer och Urindiagnostik

Vad är det?

Proteinuri som beror på bristande återresorption av filtrerat protein i tubuli, till skillnad från Glomerulär proteinuri där det glomerulära filtret läcker. Mönstret domineras av lågmolekylära proteiner, framför allt Protein HC (α₁-mikroglobulin).

Mekanism

• Det glomerulära filtret släpper normalt igenom små proteiner (< 50–60 kDa) men håller kvar Albumin och IgG.
• De filtrerade småproteinerna återresorberas och kataboliseras normalt i det proximala tubulusepitelet, varför de knappt återfinns i slutlig urin.
• Vid tubulusskada sviktar denna upptagsmekanism och lågmolekylära proteiner läcker ut: Protein HC samt fria kappa- och lambdakedjor, som stiger parallellt med en kappa/lambda-kvot i intervallet 1–5,2.
• Mängden protein är generellt mindre än vid glomerulär proteinuri, men mönstret är kvalitativt annorlunda — och det är mönstret, inte mängden, som avgör tolkningen.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Påvisas med kvantitativ immunokemisk mätning av albumin, IgG, Protein HC och lätta kedjor i urin.
• Tolkningsschema: endast albumin förhöjt = selektiv glomerulär proteinuri; albumin + IgG = oselektiv glomerulär proteinuri (mer avancerade glomerulusförändringar); förhöjt Protein HC = tubulär skada; kraftig ökning av antingen kappa eller lambda med avvikande kvot = Bence Jones-proteinuri vid Myelom.
• Konventionella testremsor detekterar i princip inte proteiner associerade med tubulär proteinuri — de är framför allt användbara för glomerulär proteinuri, där positivt utfall (> 300 mg/L) talar för kliniskt signifikant albuminuri.
• Undantag: vid Uremi kan Protein HC vara förhöjt utan tubulär skada, eftersom plasmakoncentrationen blir så hög att reabsorptionskapaciteten i kvarvarande nefron överskrids.

Klinisk pärla

Tänk mönster: albumin ensamt = selektiv glomerulär; albumin + IgG = oselektiv glomerulär; Protein HC = tubulär; monoklonal lätt kedja med skev kappa/lambda-kvot = Bence Jones.

Kopplingar

Relaterat: Glomerulär proteinuri, Protein HC, Tubulusskada, Proteinuri, Bence Jones-proteinuri, Uremi, Fria lätta kedjor, Urintestremsa