Cancer utan känd primärtumör
Kurs: MDBI
| Typ | Metastaserad malignitet där primärtumören ej kunnat påvisas |
| Epidemiologi | Några få procent av all cancer (ca 2–5 %) |
| Vanligaste histologi | Adenocarcinom |
| Nyckelfynd | Metastaser + negativ primärutredning |
| Prognos | Oftast dålig |
Vad är det?
- Cancer utan känd primärtumör (CUP, cancer of unknown primary) är en histologiskt bekräftad metastas där ursprungstumören inte kan identifieras trots fullständig utredning.
- Diagnosen är alltså en uteslutningsdiagnos — patologen ser malign vävnad men kliniken och radiologin hittar ingen primärhärd.
- Adenocarcinom är den vanligaste histologiska bilden, följt av odifferentierad cancer, skivepitelcancer och neuroendokrina tumörer.
Patofysiologi
- Primärtumören kan vara för liten, ha regredierat spontant, eller vara belägen där den inte gett symtom.
- Metastasmönstret speglar ofta ursprunget (t.ex. ascites talar för ovarial-/GI-ursprung; skelettmetastaser för prostata/bröst).
Diagnostik
- Immunhistokemi är central för att peka mot ursprung: cytokeratin-mönster (CK7/CK20), TTF-1 (lunga/tyreoidea), PSA (prostata), GCDFP-15/mammaglobin (bröst), CDX2 (GI-kanalen).
- Bilddiagnostik: DT hals–thorax–buk, PET-DT, samt riktad utredning efter symtom.
- Identifiera behandlingsbara undergrupper (t.ex. kvinna med axillär körtelmetastas → handläggs som bröstcancer).
Behandling / Prognos
- Vid gynnsam undergrupp ges organspecifik behandling med kurativ ambition.
- Annars empirisk cytostatika utifrån trolig ursprungsvävnad; alltmer även molekylär profilering.
- Prognosen är generellt dålig eftersom sjukdomen per definition är spridd.
Tenta-fokus
CUP = metastas utan påvisbar primärtumör trots utredning. Immunhistokemi (CK7/CK20, TTF-1, PSA m.fl.) styr sökandet efter ursprung. Leta alltid efter behandlingsbara undergrupper innan empirisk behandling ges.
Klinisk pärla
En kvinna med adenocarcinom i axillär lymfkörtel utan känd primärtumör ska handläggas som bröstcancer — en av de klassiska gynnsamma CUP-subgrupperna med potentiellt kurativ behandling.
Kopplingar
- Metastas — CUP är per definition metastatisk sjukdom.
- Immunhistokemi — avgörande för att peka ut sannolikt ursprung.
- Adenocarcinom — vanligaste histologiska typen.
- Carcinom — den epiteliala tumörkategori CUP oftast tillhör.
- Meningeal karcinomatos — annan situation där spridningen dominerar bilden.