Primär binjurebarksvikt

Kurs: MDBI

Typ	Endokrin svikt – binjurebarken
Nyckelfynd	Brist på kortisol + aldosteron; högt ACTH
Klassiskt	Hyperpigmentering, hyponatremi, hyperkalemi

Vad är det?

• Otillräcklig produktion av barkhormoner pga primär destruktion/dysfunktion av binjurebarken – både glukokortikoidbrist (kortisol) och mineralkortikoidbrist (aldosteron), ofta även binjureandrogener.
• Skiljs från sekundär svikt (hypofysär ACTH-brist), där aldosteron och pigmentering är intakta.

Etiologi

• Vanligast autoimmun adrenalit (ev. del av APS).
• Övrigt: tuberkulos, binjureblödning (Waterhouse-Friderichsen), metastaser, infarkt.

Symtom

• Trötthet, viktnedgång, hypotoni, salthunger, hyperpigmentering (av högt ACTH/MSH).
• Labb: hyponatremi, hyperkalemi, ev. hypoglykemi.

Diagnostik

• Lågt kortisol med högt ACTH; Synacthentest utan adekvat kortisolstegring.
• Ofta positiva 21-hydroxylas-antikroppar vid autoimmun genes.

Behandling

• Livslång substitution med glukokortikoid (hydrokortison) + mineralkortikoid (fludrokortison).
• Stressdos vid infektion/kirurgi; annars risk för binjurekris (akut livshotande).

Tenta-fokus

Primär (Addison) vs. sekundär svikt: primär drabbar HELA barken → aldosteronbrist (hyperkalemi, salthunger) + hyperpigmentering (högt ACTH). Sekundär: normalt aldosteron, ingen pigmentering.

Klinisk pärla

Hyperpigmentering i hudveck, ärr och slemhinnor är nyckeln som skiljer primär från sekundär svikt – ACTH/MSH-överskott stimulerar melanocyterna.

Kopplingar

• Binjurekris — akut, livshotande dekompensation
• Adrenalit — vanligaste (autoimmuna) orsaken
• Autoimmunt polyendokrint syndrom — associerat syndrom
• Aldosteron — bristen förklarar elektrolytrubbningen
• ACTH — förhöjt och orsakar pigmenteringen