Asplenism

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Asplenism innebär avsaknad av fungerande Mjälte — antingen anatomiskt (splenektomi, medfödd asplenia) eller funktionellt (hyposplenism).
• Medför livslångt kraftigt ökad risk för fulminant infektion med kapslade bakterier.
• Tillståndet kallas kliniskt OPSI-risk (overwhelming post-splenectomy infection).

Etiologi

• Kirurgisk splenektomi: trauma, Ärftlig sfärocytos, ITP, Lymfom, mjältvenstrombos.
• Funktionell hyposplenism: Sicklecellanemi (autosplenektomi redan i barndomen), Celiaki, Ulcerös kolit, Amyloidos, Systemisk lupus erythematosus, efter Benmärgstransplantation, kronisk graft-versus-host-sjukdom, långvarig parenteral nutrition.
• Medfödd asplenia: ingår i heterotaxisyndrom (Ivemarks syndrom) med hjärtmissbildningar.

Patofysiologi

• Mjälten har två kritiska funktioner: filtration i röd pulpa och immunologisk aktivering i vit pulpa.
• Marginalzons-B-celler i mjälten svarar på T-oberoende polysackaridantigen och producerar IgM-antikroppar mot bakteriekapslar — dessa celler finns knappt någon annanstans.
• Utan mjälte saknas den plats där opsoniserade, kapslade bakterier normalt fångas upp och elimineras.
• Även Tuftsin-produktionen (opsoniserande peptid) och rensningen av åldrade Erytrocyter upphör.
• Följden är att en bakteriemi kan gå från subklinisk till fulminant Sepsis inom timmar.

Riskorganismer

• Streptococcus pneumoniae — dominerar helt, står för 50–90 procent av OPSI.
• Haemophilus influenzae typ b och Neisseria meningitidis.
• Capnocytophaga canimorsus efter hundbett — särskilt fruktad hos aspleniker.
• Babesia och malaria förlöper svårare utan mjälte, eftersom parasiterade erytrocyter inte filtreras bort.
• Salmonella och Escherichia coli vid vissa underliggande sjukdomar.

Diagnostik och laboratoriefynd

• Howell-Jolly-kroppar i perifert blodutstryk är det klassiska tecknet på hyposplenism — kärnrester som en frisk mjälte annars skulle avlägsna.
• Även målceller, akantocyter, Trombocytos och lätt Leukocytos.
• Ultraljud eller DT buk bekräftar frånvaro eller atrofi av mjälten.

Profylax och handläggning

• Vaccination minst 2 veckor före elektiv splenektomi, eller 2 veckor efter akut ingrepp:
  • Pneumokockvaccin: konjugatvaccin följt av polysackaridvaccin, med revaccination.
  • Meningokockvaccin ACWY och B.
  • Hib-vaccin.
  • Årlig influensavaccination — minskar sekundär pneumokockpneumoni.
• Antibiotikaprofylax: peroralt Fenoximetylpenicillin dagligen, minst 2 år efter ingreppet och livslångt hos barn och högriskpatienter.
• Stand-by-antibiotika: patienten ska ha Amoxicillin hemma och instrueras att ta första dosen och söka vård omedelbart vid feber.
• Patientkort eller medicinskt armband som anger asplenism.
• Reseråd: strikt Malariaprofylax och tidig vård vid feber.

Klinisk pärla

Feber hos en aspleniker är en akutsituation, inte ett vanligt vårdcentralsbesök. Ge bredspektrumantibiotika med pneumokocktäckning (Cefotaxim eller Ceftriaxon) inom en timme — vänta inte på odlingssvar. Mortaliteten vid etablerad OPSI är 40–70 procent trots intensivvård.

Tenta-fokus

Howell-Jolly-kroppar = hyposplenism. Kapslade bakterier (pneumokocker, meningokocker, Hib) är riskorganismerna eftersom mjältens marginalzon behövs för svar mot polysackaridkapslar. Vaccinera före planerad splenektomi.

Kopplingar

• Mjälte — organet som saknas
• Streptococcus pneumoniae — dominerande OPSI-agens
• Howell-Jolly-kroppar — diagnostiskt blodfynd
• Immunologiskt minne — bristande svar mot polysackaridantigen
• Konjugatvaccin — lösningen på det T-oberoende problemet
• Sicklecellanemi — vanligaste orsaken till funktionell asplenism globalt