Primär binjurebarkssvikt

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 06 Endokrinologi - Hormondiagnostik

Vad är det?

Primär binjurebarkssvikt betyder att skadan sitter i binjurebarken själv, med bristande produktion av Kortisol, Aldosteron och androgener. Den klassiska formen är Addisons sjukdom, en ovanlig men livshotande sjukdom. Motsatsen är sekundär binjurebarkssvikt, där felet sitter i hypofysen.

Mekanism

• Vid primär svikt är målorganet skadat, oftast genom autoimmun destruktion av barken.
• En frisk hypofys försöker kompensera genom kraftigt ökad frisättning av ACTH — negativ återkoppling från kortisol saknas. Detta är hela grunden för nivådiagnostiken.
• Eftersom även aldosteron faller bort får patienten saltförlust, dehydrering, lågt natrium och högt kalium — fynd som inte ses vid sekundär svikt, där aldosteronaxeln är intakt.
• ACTH-överskottet stimulerar melanocyter och ger den karakteristiska hyperpigmenteringen, ytterligare en skillnad mot sekundär svikt.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Provtagning vid misstanke: förutom rutinprover tas P-Natrium, P-Kalium, P-Kreatinin, P-Glukos, P-CRP och P-Kortisol.
• Morgonvärde av P-kortisol (kl 08–09 hos stabil patient): > 350 nmol/L motsäger vanligen kortisolbrist; < 140 nmol/L (Karolinska < 100 nmol/L) talar för brist; däremellan gråzon → Synacthentest.
• När kortisolbrist väl fastställts tas P-ACTH för nivådiagnostik. Ett förhöjt P-ACTH > 2 gånger över normalvärde bekräftar primär binjurebarkssvikt.
• Hos svårt sjuk patient tas prov omgående oavsett tidpunkt och behandling påbörjas innan svar föreligger — Addisonkris är akut livshotande.
• Felkällor: Graviditet, Östrogenbehandling och P-piller ger falskt förhöjt P-kortisol; stress och akut sjukdom höjer också värdet och gör det svårtolkat.

Kopplingar

Relaterat: Addisons sjukdom, Kortisol, ACTH, Synacthentest, Addisonkris, Binjurebark, Aldosteron, Binjurebarksinsufficiens