Binjurebarksinsufficiens

Vad är det?

Otillräcklig produktion av binjurebarkshormoner, framför allt kortisol och aldosteron. Primär form (Addisons sjukdom) beror på destruktion av binjurebarken; sekundär form beror på bortfall av ACTH från hypofysen. Tillhör de endokrina sjukdomar som kan ge anemi.

Vanligaste primära orsaken är autoimmun destruktion av barken; sekundär insufficiens ses vid hypofysinsufficiens och efter utsättning av glukokortikoidbehandling.
Kortisolbrist ger hypoglykemi, hypotension och nedsatt stresstolerans; aldosteronbrist (endast vid primär form) ger natriumförlust och blodtrycksfall.
Anemikopplingen: kortisol och androgener är permissiva för erytropoesen. Bortfallet ger en långsamt utvecklad, vanligen normocytär normokrom anemi med låga retikulocyter — samma mönster som vid hypotyreos och hypofysinsufficiens.
Den samtidiga minskningen av plasmavolymen kan maskera anemin tills vätskebalansen korrigerats.

Ska övervägas vid oförklarad anemi kombinerad med trötthet, viktnedgång, lågt blodtryck, lågt S-Natrium och hyperpigmentering.
Diagnostik: lågt morgon-P-Kortisol med förhöjt P-ACTH vid primär form; bekräftas med Synacthentest (uteblivet kortisolsvar).
Obehandlad kan tillståndet dekompensera till addisonkris med chock — ett akut livshotande läge.
Anemin normaliseras vid adekvat substitutionsbehandling; ingen järnbehandling behövs om järnstatus är normalt.