Toxisk knölstruma

Kurs: MDBI

Typ	Hypertyreos vid multinodulär struma
Nyckelfynd	Autonom hormonproduktion i knölar; inga ögonsymtom
Synonym	Toxisk multinodös struma, Mb Plummer
Scintigrafi	Flera “heta” områden med supprimerat övrigt upptag

Vad är det?

• Toxisk knölstruma (toxisk multinodös struma, Mb Plummer) är hypertyreos orsakad av att en eller flera knölar i en multinodulär struma producerar hormon autonomt, oberoende av TSH.
• Det är en av de vanligaste orsakerna till hypertyreos hos äldre, särskilt i områden med tidigare jodbrist.

Etiologi

• Utvecklas ur en långvarig knölstruma när follikelceller får autonom funktion (delvis via somatiska aktiverande mutationer i TSH-receptorn).
• Kan utlösas eller förvärras av jodtillförsel (Jod-Basedow), t.ex. efter jodkontrast eller amiodaron.

Patofysiologi / Morfologi

• Autonoma knölar producerar hormon oberoende av hypofysens styrning → tyreotoxikos och supprimerat TSH.
• Det höga hormonet hämmar TSH och därmed upptaget i den icke-autonoma vävnaden — på scintigrafi ses multipla heta noduli med kall mellanliggande körtel.
• Till skillnad från Graves finns inga TSH-receptorantikroppar och därmed ingen oftalmopati.

Symtom

• Ofta smygande och oligosymtomatisk hos äldre — “apatisk tyreotoxikos”.
• Förmaksflimmer, hjärtklappning, viktnedgång, muskelsvaghet och hjärtsvikt kan dominera bilden.
• Ingen endokrin oftalmopati och inget pretibialt myxödem (skiljer från Graves).

Diagnostik

• Lågt TSH, förhöjt fritt T4 och/eller fritt T3.
• Scintigrafi visar flera heta områden — bekräftar autonomi och skiljer från Graves diffusa upptag.
• TRAK negativa.

Behandling / Prognos

• Radiojod eller kirurgi är definitiva behandlingar; tyreostatika används för att normalisera inför dessa.
• Betablockad symtomatiskt, särskilt vid förmaksflimmer.
• Autonomin går inte i spontan remission som Graves ibland gör — därför behövs oftast definitiv behandling.

Tenta-fokus

Toxisk knölstruma ger hypertyreos utan ögonsymtom och negativa TRAK — det skiljer den från Graves. Scintigrafin visar multipla heta knölar, inte diffust upptag.

Klinisk pärla

Hos en äldre patient med nydebuterat förmaksflimmer och avmagring — mät TSH. Apatisk tyreotoxikos från en toxisk knölstruma missas lätt eftersom de klassiska adrenerga symtomen är svaga.

Kopplingar

• Knölstruma — grundtillståndet som blir toxiskt.
• Toxiskt adenom — samma autonoma mekanism men i en solitär knöl.
• Graves sjukdom — viktig differentialdiagnos (TRAK-positiv, oftalmopati).
• Scintigrafi — visar de heta autonoma knölarna.
• Jod-Basedow — jodutlöst försämring av autonom hypertyreos.