Hiatus leukemicus

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Hiatus leukemicus (“leukemiskt gap”) betecknar frånvaron av mellanliggande mognadsstadier i blodutstryket: man ser blaster och enstaka mogna neutrofila granulocyter, men inga celler däremellan. Det är ett typiskt fynd vid den vanligaste typen av akut myeloisk leukemi.

Mekanism

• Vid AML föreligger en klonal expansion av myeloiska blaster med mognadshämning på blastnivå — cellerna kan inte differentiera vidare.
• De mogna granulocyter som ändå ses är rester av kvarvarande normal granulopoes, inte avkomma till den leukemiska klonen.
• Mognadsstadierna promyelocyt, myelocyt och metamyelocyt saknas därför i bilden, vilket skapar gapet.
• Vid KML är mekanismen den motsatta: där föreligger effektiv hematopoes med kraftig vänsterförskjutning, och hela mognadsspektret finns representerat med en markant myelocyttopp.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Fyndet är en av de mest användbara morfologiska hållpunkterna för att skilja AML från KML och från reaktiv vänsterförskjutning vid leukemoid reaktion eller sepsis.
• Hiatus leukemicus är dock inget diagnoskriterium i sig: för diagnosen AML krävs enligt WHO ≥20 % blaster av kärnförande celler i benmärgen eller i perifera blodet.
• Otvetydigt fynd av Auerstavar är däremot diagnostiskt för AML och ses i ca 40 % av fallen.
• Övrig blodbild vid AML: vanligtvis lågt B-EPK och lågt B-TPK, medan B-LPK varierar.

Tenta-fokus

Hiatus leukemicus skiljer AML från KML — vid KML finns hela mognadsspektret representerat, med myelocyttopp och ökade basofila granulocyter.

Kopplingar

Relaterat: AML, Blaster, Myeloblast, KML, Auerstavar, Vänsterförskjutning, Granulopoes, Myelocyttopp