CuraKI

Pyrofosfatartrit

Pyrofosfatartrit

Kurs: Basvetenskap 5 Typ: Sjukdom · kristallartrit · CPPD

Vad är det?

  • Pyrofosfatartrit (pseudogikt, CPPD-sjukdom — calcium pyrophosphate deposition disease) är en kristallartrit orsakad av kalciumpyrofosfatdihydrat-kristaller (CPPD) i ledbrosk och synovia.
  • Är den näst vanligaste kristallartriten efter Gikt, och den vanligaste orsaken till akut monoartrit hos äldre.
  • Kondrokalcinos är det radiologiska fyndet av förkalkat brosk — vanligt hos äldre (upp till 30–50 procent över 85 år) och ofta asymtomatiskt.

Etiologi och riskfaktorer

  • Ålder är den dominerande faktorn — sjukdomen är sällsynt före 60 års ålder.
  • Metabola associationer (viktiga att utesluta hos yngre patienter):
  • Ärftlig form: mutationer i ANKH-genen (autosomalt dominant, tidig debut, polyartikulär).
  • Utlösande faktorer för akuta attacker: kirurgi (särskilt paratyreoidektomi), trauma, akut sjukdom, Bisfosfonater, intraartikulär hyaluronsyra.

Patofysiologi

  • Ökad koncentration av oorganiskt pyrofosfat (PPi) i broskets extracellulära matrix på grund av obalans mellan produktion (ENPP1) och nedbrytning (alkaliskt fosfatas), samt transport ut ur kondrocyter via ANKH.
  • PPi binder kalcium → CPPD-kristaller deponeras i fibrobrosk (menisker, symfys, diskus triangularis i handleden) och hyalint brosk.
  • Kristaller som frisätts till ledhålan fagocyteras av neutrofiler och Makrofager → aktiverar NLRP3-inflammasomen → Kaspas-1 klyver pro-IL-1beta → IL-1beta frisätts → kraftig akut inflammation.
  • Samma inflammasomväg som vid Gikt — därför liknar den kliniska bilden och därför fungerar IL-1-hämmare vid bägge.

Klinisk bild

  • Akut pyrofosfatartrit (pseudogikt): plötslig, mycket smärtsam, rodnad och svullen led. Knäleden är vanligast (50 procent), följt av handled, axel, fotled och MCP-leder. Feber och förhöjt CRP är vanligt — kan misstas för Septisk artrit.
  • Kronisk CPPD-artrit — liknar Reumatoid artrit med symmetrisk polyartrit och morgonstelhet.
  • Osteoartrit med CPPD — accelererad artros i atypiska leder (handled, MCP, axel, fotled) som normalt inte drabbas av artros.
  • Crowned dens syndrome — CPPD kring dens axis ger akut nacksmärta, nackstelhet, feber och högt CRP. Imiterar Meningit och Arterit temporalis och är en klassisk feldiagnos.

Diagnostik

  • Ledpunktion med polariserat ljusmikroskopi är gold standard:
    • CPPD: stavformade eller rombiska kristaller, svagt positivt dubbelbrytande — blå när kristallens längdaxel är parallell med kompensatorn.
    • Urat (Gikt): nålformade, starkt negativt dubbelbrytande — gula parallellt.
    • Minnesregel: ABC — Alignment Blue Calcium (parallell + blå = kalcium/CPPD).
  • Ledvätska: LPK 15 000–50 000 per mikroliter med neutrofildominans — överlappar med septisk artrit. Odla alltid.
  • Röntgen: Kondrokalcinos i knäledsmenisker, diskus triangularis i handleden, symfysen. Ultraljud visar hyperekogena band inne i brosket (till skillnad från giktens “double contour sign” på broskytan).
  • Metabol screening vid debut före 60 år eller polyartikulär sjukdom: Kalcium, PTH, Ferritin och Transferrinmättnad, Magnesium, ALP, TSH.

Behandling

  • Ingen behandling löser upp kristallerna — till skillnad från vid gikt, där Allopurinol sänker uratnivån. Behandlingen är enbart antiinflammatorisk.
  • Akut attack:
    • Intraartikulär kortikosteroidinjektion efter att septisk artrit uteslutits — ofta mest effektivt vid monoartrit.
    • NSAID hos patienter utan njur-, hjärt- eller ulcusrisk (ofta problematiskt hos äldre).
    • Kolkicin 0,5 mg 2–3 gånger dagligen; dosjustera vid njursvikt.
    • Peroral Prednisolon vid polyartikulär attack.
  • Profylax vid frekventa attacker: lågdos Kolkicin 0,5 mg dagligen, Metotrexat eller Hydroxiklorokin vid kronisk form.
  • Anakinra (IL-1-receptorantagonist) vid terapirefraktära fall.
  • Behandla underliggande metabol sjukdom — men detta reverserar sällan redan etablerad kondrokalcinos.

Klinisk pärla

Varje akut monoartrit ska punkteras och odlas — pseudogikt och Septisk artrit kan vara kliniskt omöjliga att skilja åt, och bägge ger feber, högt CRP och kraftigt förhöjt LPK i ledvätskan. Fynd av kristaller utesluter inte samtidig infektion. Att avstå från punktion för att man “ser att det är pseudogikt” är ett av de allvarligaste misstagen i akut reumatologi.

Tenta-fokus

Lär in kristallmorfologin ordentligt: CPPD — rombiska, svagt positivt dubbelbrytande, blå parallellt mot urat — nålformade, starkt negativt dubbelbrytande, gula parallellt. Kom också ihåg att CPPD hos en patient under 60 år kräver metabol utredning med särskilt fokus på Hemokromatos och Hyperparatyreoidism.

Kopplingar

Graph View

Backlinks