CuraKI

Långt QT-syndrom

Långt QT-syndrom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Ett tillstånd med förlängd ventrikulär repolarisation (förlängt QT-intervall) och därmed ökad risk för Torsades de pointes, Ventrikelflimmer och plötslig hjärtdöd.
  • Delas i medfött (kongenitalt) och förvärvat — i praktiken oftast läkemedelsutlöst.

QT-mätning

  • Mäts från QRS-början till T-vågens slut, korrigerat för hjärtfrekvens (QTc), oftast enligt Bazett: QTc = QT / √RR.
  • Övre normalgräns: 450 ms hos män, 460 ms hos kvinnor; >500 ms innebär tydligt ökad arytmirisk.
  • Bazetts formel överkorrigerar vid takykardi och underkorrigerar vid bradykardi — vid puls utanför 60–100 bör Fridericia användas.

Tenta-fokus

Den vanligaste mätfällan är U-vågen. T- och U-våg kan flyta ihop, särskilt vid Hypokalemi, och att räkna med U-vågen ger falskt förlängd QT. Tangentmetoden (dra en tangent längs T-vågens brantaste nedförsbacke till baslinjen) i avledning II eller V5 är standard. Kom också ihåg att QT ska mätas i den avledning där T-vågens slut är tydligast — inte i den där QT är längst.

Kongenitala former

TypGenStrömTypisk trigger
LQT1 (~40 %)KCNQ1↓ I_KsAnsträngning, simning
LQT2 (~35 %)KCNH2 (hERG)↓ I_KrPlötsligt ljud, väckarklocka, emotion
LQT3 (~10 %)SCN5A↑ sent I_NaVila och sömn
  • Jervell och Lange-Nielsens syndrom — recessiv KCNQ1, långt QT + medfödd dövhet, mycket allvarlig.
  • Romano-Ward — autosomalt dominant, normal hörsel.

Klinisk pärla

Triggern avslöjar genotypen innan gentestet är klart. En tonåring som svimmar i simbassängen är LQT1 tills motsatsen bevisats; en som svimmar av väckarklockan är LQT2; en som hittas död i sängen är LQT3. Detta styr direkt behandlingen: betablockad skyddar mycket bra vid LQT1 (adrenerg trigger), sämre vid LQT3 (händelser i vila, där natriumkanalblockad med Mexiletin är mer logiskt).

Förvärvat långt QT

Tenta-fokus

hERG-kanalens porkanal är ovanligt rymlig och rik på aromatiska aminosyror, vilket gör att en mycket bred kemisk mångfald av molekyler råkar binda där. Det är därför QT-förlängning är den vanligaste enskilda orsaken till att läkemedel dras in eller aldrig godkänns, och varför hERG-screening är obligatorisk i preklinisk läkemedelsutveckling. Ett strukturbiologiskt särdrag hos en enda jonkanal formar alltså hela läkemedelsindustrins säkerhetsarbete.

Handläggning

  • Kongenitalt: Betablockerare (propranolol eller nadolol) till alla symtomatiska och de flesta asymtomatiska; undvik QT-förlängande läkemedel; korrigera elektrolyter; undvik utlösande trigger; ICD vid överlevt hjärtstopp eller synkope trots betablockad; vänstersidig sympatisk denervering i utvalda fall.
  • Familjeutredning med EKG och genetik till förstagradssläktingar.
  • Förvärvat: sätt ut utlösande medel, korrigera kalium (mål >4,5) och magnesium.

Klinisk pärla

Kongenitalt och förvärvat långt QT är inte skilda världar. En stor andel av dem som får läkemedelsutlöst torsades bär på en subklinisk jonkanalvariant — en “reducerad repolarisationsreserv” som aldrig gett symtom förrän ett läkemedel tog bort marginalen. Det är förklaringen till varför bara ett fåtal av alla som exponeras drabbas, och ett argument för att utreda familjen även efter en till synes rent läkemedelsutlöst episod.

Kopplingar

Relaterat: Torsades de pointes, EAD, Hypokalemi, Sotalol, ICD, Betablockerare

Graph View

Backlinks