Follikulär tyreoideacancer

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Malign tumör utgången från tyreoideas follikelepitel; näst vanligast efter papillär cancer och utgör ca 10 % av tyreoideamaligniteterna.
• Tillhör tillsammans med papillär cancer gruppen differentierad tyreoideacancer — behåller jodupptag och tyreoglobulinproduktion.

Patologi

• Follikulär arkitektur utan papillär cancers kärnkriterier (inga “orphan Annie”-kärnor, inga kärnfåror, inga Psammomkroppar).
• Diagnosen kräver påvisad kapsel- eller kärlinvasion — cytologi räcker inte.
• Indelas i minimalt invasiv, kapsulär angioinvasiv och grovt invasiv, vilket styr prognosen.
• Genetik: RAS-mutationer (N-, H-, K-RAS) och PAX8/PPARγ-fusion — till skillnad från papillär cancers BRAF V600E och RET/PTC.

Tenta-fokus

Att finnålspunktion inte kan skilja follikulärt adenom från follikulärt karcinom är den enskilt viktigaste punkten. Skillnaden ligger uteslutande i kapsel- och kärlgenombrott, vilket kräver att hela kapseln kan granskas histologiskt. Därför besvaras en follikulär neoplasi i cytologin med “follikulär neoplasi” (Bethesda IV) och leder till diagnostisk hemityreoidektomi. Detta är i praktiken den enda tumörformen där man opererar för att ställa diagnosen.

Spridningsmönster

• Hematogen spridning dominerar — skelett och lunga.
• Lymfkörtelmetastaser är ovanliga (till skillnad från papillär cancer, som sprider sig lymfogent).

Klinisk pärla

Skillnaden i spridningsvägar är kliniskt praktisk: en patient med patologisk fraktur eller en solitär skelettmetastas av okänt ursprung ska föranleda tanke på follikulär tyreoideacancer, medan en patient med förstorad lateral halslymfkörtel snarare talar för papillär. Follikulär cancer kan debutera med en metastas medan primärtumören är helt palpationsstum.

Klinisk bild och diagnostik

• Oftast solitär, långsamt växande knöl i tyreoidea; oftast eufunktionell.
• TSH, fritt T4, ultraljud med riskstratifiering (EU-TIRADS), finnålspunktion.
• Scintigrafi endast vid supprimerat TSH — en “het” knöl är i praktiken aldrig malign.
• Hürthlecellskarcinom (onkocytärt karcinom) räknas numera som egen entitet med sämre jodupptag.

Behandling

• Total tyreoidektomi vid tumör >4 cm, grovt invasiv växt, metastaser eller extratyreoidal spridning; hemityreoidektomi kan räcka vid minimalt invasiv liten tumör.
• Radiojodbehandling (¹³¹I) vid högre risk — utnyttjar att tumörcellerna behållit NIS.
• TSH-suppression med Levotyroxin — TSH är tillväxtfaktor för differentierad tyreoideacancer.
• Uppföljning med Tyreoglobulin som tumörmarkör plus anti-Tg-antikroppar.

Tenta-fokus

Radiojod är ett av medicinens renaste exempel på teranostik — samma isotop lokaliserar och behandlar. Förutsättningen är bevarad NIS-funktion, och effekten kräver hög TSH-stimulering (via tyroxinutsättning eller rekombinant TSH) samt jodfattig kost. Vid dedifferentiering förlorar tumören NIS, blir radiojodrefraktär och kräver istället Tyrosinkinashämmare (Lenvatinib, Sorafenib). Att tyreoglobulin bara är användbart som markör efter total tyreoidektomi och radiojodablation — annars produceras det av frisk vävnad — är den andra vanliga tentapunkten.

Prognos

• 10-årsöverlevnad >90 % vid lokaliserad sjukdom; sämre vid grovt invasiv växt, ålder >55 år och fjärrmetastas.

Kopplingar

Relaterat: Papillär tyreoideacancer, Tyreoidea, Radiojodbehandling, Tyreoglobulin, Finnålspunktion, Levotyroxin