Malignt neuroleptikasyndrom
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Livshotande reaktion på Neuroleptika och andra dopaminantagonister, med hypertermi, muskelrigiditet, autonom instabilitet och medvetandepåverkan.
- Incidens under 0,1 % med moderna preparat, men mortaliteten är cirka 10 % om tillståndet inte känns igen.
- Utvecklas typiskt långsamt över 1–3 dygn, ofta inom två veckor efter insättning eller doshöjning.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Grundmekanismen är akut central dopaminblockad. Två platser förklarar hela bilden: blockad i Hypotalamus slår ut temperaturregleringen, och blockad i det nigrostriatala systemet ger den svåra rigiditeten, som i sig genererar värme och Rabdomyolys.
- Till skillnad från Malign hypertermi ligger felet centralt, inte i muskelns Ryanodinreceptor – muskeln är frisk men överaktiverad uppifrån.
| Utlösande orsak | Exempel |
|---|---|
| Neuroleptika | Haloperidol (högst risk), alla D2-blockerare |
| Antiemetika | Metoklopramid, proklorperazin |
| Utsättning av dopaminagonist | Abrupt stopp av Levodopa vid Parkinsons sjukdom |
| Riskfaktorer | Snabb dosökning, parenteral tillförsel, dehydrering, agitation, hög omgivningstemperatur |
| Malignt neuroleptikasyndrom | Serotonergt syndrom | Malign hypertermi | |
|---|---|---|---|
| Utlösare | D2-blockerare | Serotonerga läkemedel | Volatila anestetika, Suxameton |
| Tidsförlopp | Dagar | Timmar | Minuter under anestesi |
| Muskeltonus | Blyrörsrigiditet, jämn | Rigiditet mest i ben, klonus | Massiv rigiditet, ofta masseterspasm |
| Reflexer | Nedsatta | Hyperreflexi och klonus | – |
| Pupiller | Normala | Mydriasis | – |
| Tarmljud | Nedsatta | Livliga | – |
| Antidot | Dantrolen, Bromokriptin | Cyproheptadin | Dantrolen |
Klinisk relevans & Diagnostik
- Laboratoriefynd: kraftigt förhöjt Kreatinkinas (ofta > 1000 U/L), Leukocytos, myoglobinuri, metabol Acidos, förhöjt Kreatinin vid Akut njurskada, lågt serumjärn.
- Komplikationer: Rabdomyolys med Akut njurskada, Aspirationspneumoni, Lungemboli, Disseminerad intravasal koagulation och arytmier.
| Behandlingssteg | Åtgärd |
|---|---|
| 1. Sätt ut | Alla dopaminantagonister omedelbart; återinsätt Levodopa om utsättning var orsaken |
| 2. Understödjande | Intensivvård, aktiv kylning, aggressiv vätsketillförsel för att skydda njurarna |
| 3. Sedering | Bensodiazepiner mot agitation och rigiditet – ofta tillräckligt vid lindrig form |
| 4. Specifik | Dantrolen (hämmar kalciumfrisättning i muskeln), Bromokriptin eller amantadin (dopaminerg substitution) |
| 5. Återinsättning | Vänta minst 2 veckor, välj lågpotent eller andragenerations preparat, titrera långsamt |
Tenta-fokus
Differentieringen mot Serotonergt syndrom avgörs vid neurologstatus: serotonergt syndrom ger hyperreflexi och klonus, malignt neuroleptikasyndrom ger hyporeflexi och blyrörsrigiditet. Tidsförloppet skiljer också – timmar mot dagar.
Klinisk pärla
En patient med Parkinsons sjukdom som läggs in akut och blir fastande kan utveckla malignt neuroleptikasyndrom av utebliven Levodopa-dos. Parkinsonmedicinering ska ges på klockslag även perioperativt – detta är en av de vanligaste undvikbara orsakerna.
Klinisk pärla
Metoklopramid mot illamående är en påfallande vanlig utlösare, eftersom man sällan tänker på det som ett neuroleptikum. Samma sak gäller den vanliga orsaken till akut dystoni hos unga på akutmottagningen.
Kopplingar
Relaterat: Neuroleptika, Serotonergt syndrom, Malign hypertermi, Dantrolen, Rabdomyolys, Dopaminreceptorer, Basvetenskap 5 Moment 1