Afrikansk sömnsjuka

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Human afrikansk trypanosomiasis (HAT) — protozoinfektion orsakad av Trypanosoma brucei och överförd av tsetseflugan (Glossina).
• Obehandlad är sjukdomen i praktiken alltid dödlig.
• Förekommer endast i tsetseflugans utbredningsområde i Afrika söder om Sahara.

Två former

• Trypanosoma brucei gambiense (Väst- och Centralafrika): 90–95 % av fallen. Kroniskt förlopp över månader till år. Människan är huvudreservoar. Antroponos.
• Trypanosoma brucei rhodesiense (Öst- och Sydafrika): akut, snabbt förlopp över veckor. Zoonos med boskap och vilda antiloper som reservoar. Drabbar ofta safariturister.
• Trypanosoma brucei brucei infekterar bara djur (nagana) — människan skyddas av Apolipoprotein L1 i serum; de humanpatogena underarterna har resistensfaktorer (SRA, TgsGP) som neutraliserar detta.

Patofysiologi

• Tsetseflugan injicerar metacykliska trypomastigoter vid bettet (till skillnad från Chagas sjukdom där smittan sker via Faeces).
• Parasiten är extracellulär i blod och lymfa och undflyr immunförsvaret genom antigen variation av sitt ytglykoprotein VSG — genomet innehåller över 1000 VSG-gener som byts ut sekventiellt.
• Detta ger vågformig Parasitemi och Feber i skov, och är skälet till att inget vaccin finns.
• Senare passerar parasiten Blod-hjärnbarriären och orsakar Meningoencefalit med perivaskulär infiltration i Virchow-Robin-rum.

Klinisk bild

• Trypanosomchanker: smärtsam indurerad nodulus vid bettstället (vanligare vid rhodesiense).
• Stadium 1 (hemolymfatiskt): intermittent Feber, Huvudvärk, Artralgi, Klåda, Lymfadenopati. Winterbottoms tecken — förstorade lymfkörtlar i bakre halstriangeln (gambiense).
• Stadium 2 (meningoencefalitiskt): omkastad Dygnsrytm med dagsömnighet och nattlig insomni, personlighetsförändring, Ataxi, Tremor, Myoklonus, Kerandels tecken (fördröjd djup smärta), progredierande medvetandesänkning → koma och död.

Diagnostik

• Mikroskopi av blod, lymfkörtelaspirat eller chankervätska; koncentrationsmetoder (buffy coat, mikrohematokrit) höjer känsligheten.
• Screening vid gambiense: CATT (card agglutination test) eller snabbtest.
• Lumbalpunktion är obligat för stadieindelning: stadium 2 vid > 5 leukocyter/µl eller påvisade trypanosomer i Likvor.

Behandling

• Stadieberoende, eftersom vissa läkemedel inte passerar Blod-hjärnbarriären.
• Stadium 1: Pentamidin (gambiense), Suramin (rhodesiense).
• Stadium 2: NECT (Nifurtimox + Eflornitin) vid gambiense; Melarsoprol vid rhodesiense — ett arsenikpreparat som ger Reaktiv encefalopati hos 5–10 % med hög dödlighet.
• Fexinidazol — peroral behandling som fungerar i båda stadierna vid gambiense, ett stort framsteg.

Klinisk pärla

Hos en resenär hemvändande från östafrikansk safari med hög feber, chanker och snabb försämring ska rhodesiense-HAT övervägas parallellt med Malaria. Rhodesiense-formen kan döda inom veckor — behandling får inte fördröjas.

Tenta-fokus

Antigen variation med VSG är kärnmekanismen: förklarar vågformig feber, kronicitet och avsaknad av vaccin. Kunna kontrastera afrikansk mot amerikansk trypanosomiasis (Chagas sjukdom) i vektor, smittväg, cellulär lokalisation (extracellulär vs intracellulär) och organmanifestationer.

Kopplingar

• Chagas sjukdom — den amerikanska trypanosomiasen
• Trypanosoma brucei — agens
• Meninger — engageras i stadium 2
• Myoklonus — neurologiskt fynd i stadium 2