Lemierres syndrom
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Septisk tromboflebit i vena jugularis interna som komplikation till en orofaryngeal infektion, med septiska embolier framför allt till lungorna.
- Kallas även postanginal sepsis eller “the forgotten disease” — sällsynt men livshotande, med mortalitet på 5–10 % även med behandling.
- Drabbar typiskt tidigare friska ungdomar och unga vuxna, 15–30 år.
Etiologi
- Fusobacterium necrophorum är agens i majoriteten av fallen — en gramnegativ, obligat anaerob stavbakterie som är normalflora i munhålan.
- Andra anaerober, streptokocker och Staphylococcus aureus förekommer, ibland i blandinfektion.
- Utlöses oftast av tonsillit, peritonsillit, faryngit eller odontogen infektion.
Patofysiologi
- Infektionen sprider sig från tonsillbädden genom peritonsillär vävnad till spatium parapharyngeum där vena jugularis interna löper.
- Fusobacterium necrophorum producerar hemagglutinin och leukotoxin och har uttalad protrombotisk effekt — ger endotelskada och trombosbildning.
- Den infekterade tromben fragmenteras och ger septiska embolier till lungorna (vanligast), men även till leder, lever, hjärna och hud.
- Lipopolysackarid driver kraftig systemisk inflammation med risk för septisk chock och DIC.
Symtom
- Typiskt förlopp: halsont som förbättras något, följt 4–8 dagar senare av hög feber, frossa och kraftig allmänpåverkan.
- Ömhet och svullnad längs sternocleidomastoideus — ett viktigt men ofta förbisett fynd.
- Dyspné, pleuritsmärta och hosta vid lungembolier.
- Artrit, osteomyelit eller hudabscesser vid metastatisk spridning.
Diagnostik
- Blododling med anaerob flaska — Fusobacterium necrophorum växer långsamt, be laboratoriet spara flaskorna längre.
- Datortomografi hals med kontrast visar trombos i vena jugularis interna; ultraljud kan missa trombosen bakom clavikeln.
- Datortomografi thorax visar multipla, perifera, ofta kaviterande noduli — kardinalfyndet vid septiska lungembolier.
- Laboratoriemässigt högt CRP, leukocytos, trombocytopeni och ofta förhöjt bilirubin.
Behandling
- Långvarig intravenös antibiotika i 4–6 veckor: betalaktamas-stabila medel som piperacillin-tazobaktam, meropenem eller kombination cefotaxim plus metronidazol.
- Metronidazol är centralt eftersom Fusobacterium är obligat anaerob; enbart penicillin kan svikta då vissa stammar bildar betalaktamas.
- Antikoagulantia är omdiskuterat — övervägs vid progredierande trombos eller sinustrombos.
- Dränage av empyem eller abscesser vid behov.
Klinisk pärla
Halsont som först blir bättre och sedan följs av hög feber, andningspåverkan och nackömhet hos en tonåring är Lemierre tills motsatsen bevisats — beställ CT hals och thorax, inte bara en strep-A-test.
Tenta-fokus
Trepunktskombinationen: föregående tonsillit + trombos i vena jugularis interna + septiska lungembolier = Lemierres syndrom, agens Fusobacterium necrophorum. Behandlingen måste täcka anaerober och pågå i veckor.
Kopplingar
- Fusobacterium necrophorum — dominerande agens
- Vena jugularis interna — kärlet där tromben bildas
- Tonsillit — den utlösande primärinfektionen
- Septisk emboli — mekanismen bakom lungförändringarna
- Metronidazol — nödvändig anaerobtäckning
- Sepsis — den systemiska konsekvensen