Ankyloserande spondylit

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

• Kronisk inflammatorisk sjukdom i axiala skelettet — sakroiliakalederna och kotpelaren — som obehandlad leder till ankylos (bennybildning och sammanväxning).
• Numera betecknad radiografisk axial spondylartrit (r-axSpA), den ena änden av spektrumet Spondylartrit; den andra änden är icke-radiografisk axSpA.

Patogenes

• Stark koppling till HLA-B27 (85–95 % av patienterna, men bara 5 % av B27-positiva insjuknar).
• IL-23/IL-17-axeln aktiveras i entesen — sen-benövergången — av mekanisk stress hos genetiskt predisponerade.
• Inflammation följs av reparativ bennybildning (syndesmofyter) via Wnt-signalering och hämning av Sklerostin och DKK-1.

Tenta-fokus

Målorganet är entesen, inte synovian — detta skiljer spondylartrit från Reumatoid artrit i grunden och förklarar hela den kliniska bilden: hälsenesmärta, dactylit, kostokondrit, och axial sjukdom där leden är fibrös snarare än synovial. Det förklarar också varför Metotrexat, som verkar på synovit, inte fungerar vid axial sjukdom.

Klinisk bild

• Inflammatorisk ryggsmärta: debut <45 år, smygande, >3 månader, värst på natten och morgonen, morgonstelhet >30 min, bättre av rörelse och sämre av vila, svarar bra på NSAID.
• Nedsatt rörlighet i alla plan; positiv Schobers test, ökat occiput-vägg-avstånd, minskad thoraxexpansion.
• Perifert: asymmetrisk oligoartrit i nedre extremiteten, entesit (hälsena, plantarfascia), daktylit.
• Extraartikulärt: akut anterior Uveit (25–40 %, unilateral, recidiverande), Psoriasis, IBD (mikroskopisk tarminflammation hos upp till 60 %), aortarotdilatation, AV-block, apikal lungfibros.

Klinisk pärla

Inflammatorisk och mekanisk ryggsmärta skiljs åt på anamnesen ensam. Mekanisk smärta blir bättre av vila och sämre av aktivitet; inflammatorisk gör tvärtom. Att patienten “måste gå upp och röra sig klockan fyra på natten” är nästan patognomont. Den genomsnittliga diagnosfördröjningen har historiskt varit 8–10 år, nästan uteslutande för att denna enkla frågeställning inte ställts.

Diagnostik

• Slätröntgen av sakroiliakalederna: sklerosering, erosioner, ledspaltförändring, senare ankylos och “bamboo spine”.
• MR med STIR visar benmärgsödem år innan röntgenförändringar — grunden för begreppet icke-radiografisk axSpA.
• CRP och SR förhöjda hos endast ca 40–50 %; normala inflammationsprover utesluter inte sjukdomen.
• HLA-B27 stöder men bevisar inte; ASAS-kriterierna används för klassifikation.

Behandling

• Fysioterapi och daglig träning är hörnstenen — inte ett komplement.
• NSAID i första hand, kontinuerligt vid aktiv sjukdom.
• TNF-hämmare eller IL-17-hämmare (Sekukinumab, Ixekizumab) vid otillräcklig effekt.
• JAK-hämmare som ytterligare alternativ.
• Metotrexat, Sulfasalazin och Glukokortikoider systemiskt har ingen effekt på axial sjukdom (sulfasalazin kan hjälpa perifer artrit).

Tenta-fokus

Valet av biologiskt läkemedel styrs av extraartikulär manifestation: monoklonala TNF-hämmare vid samtidig Uveit eller IBD (etanercept fungerar inte för dessa); IL-17-hämmare vid uttalad Psoriasis men undvikes vid IBD; IL-23-hämmare fungerar inte alls axialt. Samma sjukdom, fyra olika rätt svar beroende på vad patienten har vid sidan om.

Kopplingar

Relaterat: HLA-B27, Spondylartrit, IL-17, Entes, Uveit, TNF-hämmare