Primär biliär kolangit
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi
Vad är det?
Primär biliär kolangit (PBC, tidigare kallad primär biliär cirros) är en kronisk autoimmun sjukdom med progressiv destruktion av de små intrahepatiska gallgångarna. Sjukdomen ger ett kolestatiskt leverprovsmönster och kan på sikt leda till levercirros.
Mekanism
- Immunmedierad destruktion av gallgångsepitelet i de små interlobulära gallgångarna → gallflödet från leverlobuli hindras redan intrahepatiskt.
- Kvarstående galla är cytotoxisk för hepatocyterna och driver kronisk inflammation med fibros och till slut cirros — “utbränd” lever.
- Gallgångsepitelet svarar på stasen med enzyminduktion och nysyntes av membranbundna enzymer, vilket är förklaringen till att ALP och GT stiger kraftigare än transaminaserna vid kolestas.
- Avsaknad av gallsalter i tarmen försämrar upptaget av fettlösliga vitaminer → K-vitaminbrist med stigande PK-INR och risk för osteoporos via D-vitaminbrist.
- Sjukdomen är starkt kvinnodominerad och associerad till andra autoimmuna tillstånd, bl.a. Sjögrens syndrom och celiaki.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Kolestatiskt mönster: ALP ↑↑↑ (>3× övre referensgräns), GT ↑↑, ALAT/ASAT normala till lätt förhöjda (<2×), konjugerat bilirubin ↑ i senare skede.
- R-kvoten: ALP >3× övre referensgräns med ALAT <2× definierar det kolestatiska mönstret — en klassisk tentafråga.
- Stigande bilirubin är en sen och prognostiskt ogynnsam markör; sjunkande albumin och stigande PK-INR talar för övergång i cirros med sviktande syntesfunktion.
- fS-Gallsyror är en känslig markör för kolestas och leverfunktion.
- Viktigaste differentialdiagnoserna vid kolestatiskt mönster: gallstensobstruktion, Pankreascancer, Skleroserande kolangit, läkemedelsutlöst kolestas och graviditetskolestas.
Kopplingar
Relaterat: Kolestas, Skleroserande kolangit, ALP, GT, Primär biliär cirros, Levercirros, Gallgångar, Gallsyror