Proteinförlorande enteropati
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi
Vad är det?
Proteinförlorande enteropati är ett tillstånd där plasmaproteiner läcker ut i tarmlumen och går förlorade med faeces. Det är en av de viktiga differentialdiagnoserna vid sänkt P-albumin och en ren förlustorsak — till skillnad från nedsatt leversyntes.
Mekanism
- Läckaget uppstår antingen genom slemhinneskada/ulceration (Inflammatorisk tarmsjukdom, celiaki, lymfom) eller genom förhöjt lymfkärlstryck i tarmväggen (lymfangiektasi, konstriktiv perikardit, högersvikt).
- Förlusten är oselektiv: alla plasmaproteiner läcker i proportion till sin koncentration, oberoende av storlek och laddning. Det skiljer tillståndet från glomerulär proteinuri vid Nefrotiskt syndrom, där selektiviteten styrs av glomerulusmembranet.
- Albumin dominerar förlusten eftersom det är det kvantitativt största plasmaproteinet, men även immunglobuliner och antitrombin går förlorade.
- Albumins långa halveringstid (ca 3 veckor) gör att hypoalbuminemin utvecklas långsamt och blir uttalad först vid långvarigt läckage.
- Sänkt kolloidosmotiskt tryck → ödem och i uttalade fall ascites.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Sänkt P-Albumin är ospecifikt. Kompendiets differentialdiagnostiska lista: kronisk leversvikt/cirros, malnutrition, inflammation (albumin är en negativ akutfasreaktant), Nefrotiskt syndrom och proteinförlorande enteropati.
- Skilj tillstånden åt med kompletterande prov: normalt PK-INR och normala leverenzymer talar emot leverorsak; avsaknad av albuminuri i urinsticka talar emot renal förlust; CRP och orosomukoid avslöjar inflammatorisk komponent.
- Vid misstanke om tarmorsak: F-kalprotektin (inflammationsaktivitet), IgA-anti-tTG (celiaki) och F-Elastas (Pankreaselastas) för att skilja mot exokrin pankreasinsufficiens.
- Vid samtidig malabsorption ses ofta järnbrist, låg folat och låg B12.
Kopplingar
Relaterat: Albumin, Hypoalbuminemi, Malabsorption, Nefrotiskt syndrom, Inflammatorisk tarmsjukdom, Celiaki, Malnutrition, Ödem