Sköldkörtelcancer

Kurs: MDBI

Typ	Malign tyreoideatumör utgången från follikelepitel eller C-celler
Epidemiologi	Vanligaste endokrina maligniteten; kvinnor drabbas ca 3x oftare än män
Nyckelfynd	Solitär, hård, ev. fixerad knöl; malignitetssuspekt cytologi (Bethesda V–VI)
Behandling	Tyreoidektomi ± radiojod
Prognos	Oftast mycket god (papillär); mycket dålig vid anaplastisk

Vad är det?

• Samlingsnamn för maligna tumörer i sköldkörteln, oftast utgångna från follikelepitelet (differentierad cancer) eller från de kalcitoninproducerande C-cellerna (medullär cancer).
• De flesta är väl differentierade och har utmärkt prognos; anaplastisk cancer är ett undantag med hög mortalitet.
• Presenterar sig typiskt som en tyreoideaknöl – men de allra flesta knölar är benigna, så selektiv utredning krävs.

Etiologi och riskfaktorer

• Joniserande strålning mot halsen (särskilt i barndomen) – starkaste kända riskfaktorn för papillär cancer.
• Ärftlighet: MEN2-syndrom och RET-mutationer ger medullär cancer; familjär papillär cancer.
• Jodbrist associeras med follikulär cancer; kronisk Hashimoto-tyreoidit med lymfom.

Patofysiologi och morfologi

• Papillär cancer (~80 %): papillära strukturer, karakteristiska kärnförändringar (“Orphan Annie”-kärnor, kärnfåror, pseudoinklusioner), psammomkroppar; drivs ofta av BRAF V600E eller PTC. Sprids lymfogent.
• Follikulär cancer (~10–15 %): follikulär växt; skiljs från adenom genom kapsel- och kärlinvasion. RAS, PAX8-PPARG. Sprids hematogent (lunga, skelett).
• Medullär cancer: från C-celler, producerar kalcitonin, amyloid stroma.
• Anaplastisk cancer: odifferentierad, pleomorf, TP53-driven, snabbväxande.

Symtom

• Oftast asymtomatisk knöl; tecken som talar för malignitet: snabb tillväxt, hårdhet, fixering, heshet (recurrenspares), förstorade lymfkörtlar.
• Patienten är oftast eutyroid.

Diagnostik

• Ultraljud hals + finnålspunktion (FNAC) klassad enligt Bethesda.
• S-kalcitonin vid misstanke om medullär cancer; tyreoglobulin som tumörmarkör vid uppföljning av differentierad cancer.

Behandling

• Tyreoidektomi (total eller hemi) ± central lymfkörtelutrymning.
• Radioaktivt jod (I-131) mot resttyreoidea/metastaser vid differentierad cancer, följt av levotyroxin i TSH-supprimerande dos.

Prognos

• Papillär och follikulär cancer: mycket god (10-årsöverlevnad oftast >90 %).
• Anaplastisk cancer: median­överlevnad ofta bara några månader.

Tenta-fokus

Papillär cancer sprids lymfogent och känns igen på kärnmorfologin (Orphan Annie-kärnor, fåror, pseudoinklusioner) + psammomkroppar. Follikulär cancer sprids hematogent och kan inte skiljas från follikulärt adenom på cytologi – bara histologi (kapsel-/kärlinvasion) avgör.

Klinisk pärla

En malignitetssuspekt knöl är typiskt kall på scintigrafi och eutyroid – en “het” hormonproducerande knöl är nästan alltid benign.

Kopplingar

• Tyreoideaknöl — vanligaste presentationen och utgångspunkt för utredning
• Tyreoideatumör — överordnad kategori (benigna + maligna)
• Papillär tyreoideacancer — vanligaste och prognostiskt bästa typen
• Medullär tyreoideacancer — C-cellsderiverad, kopplad till MEN2
• Tyreoideaoperation — primär behandling
• Bethesda-systemet — cytologisk riskklassificering