Neuroendokrin tumör

Kurs: MDBI

Typ	Tumör från neuroendokrina celler (DNES)
Lokal	Oftast GI-kanal, Pankreas, bronk
Immunfenotyp	Synaptofysin+, kromogranin A+
Gradering	Ki-67 och mitosindex (NET G1–G3 vs NEC)

Vad är det?

• Neuroendokrin tumör (NET) utgår från celler i det diffusa neuroendokrina systemet som kan producera peptidhormoner och biogena aminer.
• Spektrum från högt differentierade, långsamväxande NET till högmaligna neuroendokrina carcinom (t.ex. småcellig cancer).
• Äldre benämning för GI-varianten är Karcinoid.

Patofysiologi / Morfologi

• Klassiskt organoid växt med Zellballen, “salt-och-peppar”-kromatin och riklig kärlstroma.
• Kan vara funktionella (hormonproducerande) eller icke-funktionella.
• Funktionella syndrom: Karcinoidsyndrom (serotonin), Insulinom, Gastrinom, samt Ektopisk ACTH-produktion.

Diagnostik

• Immunhistokemi: Synaptofysin och kromogranin A är standardmarkörer; Ki-67 för gradering.
• Biokemi: Kromogranin A i serum, U-5-HIAA vid misstänkt karcinoid.
• Bilddiagnostik: somatostatinreceptor-PET (DOTATOC/DOTATATE), MIBG-scintigrafi.

Behandling

• Kirurgi vid lokaliserad sjukdom.
• Somatostatinanaloger (oktreotid) för symtomkontroll och tillväxthämning.
• PRRT och kemoterapi vid högre grad.

Prognos

• Starkt kopplad till grad (Ki-67), lokal och stadium; G1-NET har ofta god långtidsprognos.

Tenta-fokus

Synaptofysin + kromogranin A är de neuroendokrina markörerna du måste kunna. Ki-67-index skiljer lågmalign NET (G1) från högmalign NEC.

Klinisk pärla

“Salt-och-peppar”-kromatin och Zellballen-mönster i mikroskopet ska direkt få dig att tänka neuroendokrin tumör och beställa Synaptofysin/kromogranin.

Kopplingar

• Neuroendokrina celler — ursprungscellen
• Synaptofysin — central diagnostisk markör
• Chromogranin A — markör och tumörmarkör i serum
• Karcinoid — klassisk välartad GI-variant
• Ektopisk ACTH-produktion — funktionellt syndrom
• Zellballen — typiskt växtmönster