Primär hyperaldosteronism

Kurs: MDBI

Typ	Endokrin sjukdom i Binjurebark
Epidemiologi	Vanligaste orsaken till endokrin hypertoni
Vanligaste orsaker	Bilateral binjurebarkshyperplasi och Aldosteronproducerande adenom (Conns syndrom)
Nyckelfynd	Hypertoni + hämmat Renin + hög Aldosteron
Behandling	Kirurgi (adenom) eller MR-antagonist

Vad är det?

• Primär hyperaldosteronism är autonom överproduktion av Aldosteron från binjurebarken, oberoende av RAAS.
• Det är den vanligaste orsaken till endokrint betingad Hypertoni.

Etiologi och riskfaktorer

• Bilateral binjurebarkshyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronism) — vanligast.
• Aldosteronproducerande adenom (Conns syndrom) — näst vanligast, ofta med KCNJ5-mutation.
• Ovanliga: Binjurebarkscancer och Familjär hyperaldosteronism (t.ex. glukokortikoid-suprimerbar form).

Patofysiologi

• Överskott av Aldosteron → Na⁺- och vattenretention → Hypertoni.
• Ökad renal utsöndring av K⁺ och H⁺ → Hypokalemi och Metabol alkalos.
• Volymexpansionen hämmar Renin (lågt renin är ett kärnfynd).

Symtom

• Ofta symtomfattig, terapiresistent Hypertoni.
• Vid uttalad Hypokalemi: muskelsvaghet, kramper, polyuri och trötthet.
• Många patienter är numera normokalema vid diagnos.

Diagnostik

• Screening med Aldosteron-renin-kvot (ARR) — förhöjd kvot talar för diagnos.
• Bekräftande test, t.ex. koksaltbelastning som normalt hämmar aldosteron.
• CT binjurar för morfologi och Binjurevenskateterisering för att sidobestämma hormonkällan.

Behandling

• Ensidigt Aldosteronproducerande adenom → laparoskopisk Adrenalektomi.
• Bilateral sjukdom → Mineralkortikoidreceptorantagonist (Spironolakton, Eplerenon).

Prognos

• Blodtryck och Hypokalemi förbättras oftast tydligt efter riktad behandling.
• Obehandlat överskott ger ökad kardiovaskulär skada utöver den som förklaras av blodtrycket.

Tenta-fokus

Triaden Hypertoni + Hypokalemi + hämmat Renin med hög Aldosteron. Screena med Aldosteron-renin-kvot; Binjurevenskateterisering avgör en- vs tvåsidig sjukdom.

Klinisk pärla

Många patienter är normokalema idag — misstänk primär hyperaldosteronism vid terapiresistent Hypertoni även utan Hypokalemi. Spironolakton kan störa ARR, ta hänsyn till pågående läkemedel före provtagning.

Kopplingar

• Aldosteron — hormonet i överskott
• Conns syndrom — adenomvarianten
• Aldosteron-renin-kvot — screeningtestet
• KCNJ5 — vanlig mutation i adenom
• Zona glomerulosa — ursprungslagret för aldosteron
• Mineralkortikoidreceptorantagonist — medicinsk behandling