Kolorektal cancer

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, Basvetenskap 5

Vad är det?

  • Adenokarcinom i kolon eller rektum, tredje vanligaste cancerformen i världen och en av de vanligaste cancerdödsorsakerna.
  • Utvecklas nästan alltid via en adenom-karcinomsekvens över 10–15 år, vilket gör den till en av få cancerformer med effektiv screening.
  • Cirka 70 % är sporadiska, 25 % har familjär anhopning och 5 % beror på definierade ärftliga syndrom.

Varför är det viktigt / Mekanism

Tre molekylära vägar:

VägAndelMekanismKännetecken
Kromosomal instabilitet (CIN)~70 %APC → KRAS → SMAD4 → TP53Vänstersidig, aneuploid, klassisk adenom-karcinomsekvens
Mikrosatellitinstabilitet (MSI)~15 %Defekt mismatch repair (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2)Högersidig, mucinös, lymfocytinfiltrerad, bättre prognos
CpG-ö-metylering (CIMP)~15 %BRAF-mutation, MLH1-promotormetyleringSågtandade lesioner, högersidig, sämre prognos

Ärftliga syndrom:

SyndromGenKännetecken
Lynch (HNPCC)MMR-generFå polyper, tidig debut, högersidig; även endometrie- och ovarialcancer
FAPAPCHundratals polyper, 100 % risk, profylaktisk kolektomi
MUTYH-associerad polyposMUTYH, recessivFärre polyper, senare debut
Peutz-JeghersSTK11Hamartom, mucokutan pigmentering
  • Vänstersidig tumör ger obstruktion och blod i avföringen (smal lumen, formad faeces); högersidig ger järnbristanemi och trötthet (vid lumen, flytande innehåll) och upptäcks därför senare.

Klinisk relevans & Diagnostik

StegHandläggning
UtredningKoloskopi med biopsi – alltid hela kolon; DT torax/buk för stadieindelning; MR bäcken vid rektalcancer
MarkörCEA – ej för diagnos, men för uppföljning och recidivdetektion
Molekylär analysMMR/MSI på alla tumörer; RAS och BRAF vid metastaserad sjukdom
KirurgiOnkologisk resektion med kärlnära lymfkörtelutrymning
AdjuvantCytostatika vid stadium III; övervägs vid högrisk stadium II
MetastaseradFOLFOX/FOLFIRI ± anti-EGFR (endast RAS/BRAF-vildtyp, vänstersidig) eller anti-VEGF
MSI-högPembrolizumab i första linjen – bättre än kemoterapi
ScreeningFaeces-Hb (FIT) från 60 års ålder i Sverige; koloskopi vid positivt test

Tenta-fokus

Anti-EGFR (cetuximab, panitumumab) fungerar bara vid RAS- och BRAF-vildtyp. Muterat KRAS ligger nedströms om receptorn – att blockera EGFR gör då ingen nytta alls.

Klinisk pärla

Järnbristanemi hos en man eller postmenopausal kvinna är kolorektal cancer tills motsatsen är bevisad. Utred med koloskopi och gastroskopi.

Klinisk pärla

MSI-hög status har dubbel betydelse: den flaggar för möjlig Lynch (ärftlighetsutredning) och den förutspår svar på Checkpointhämmare.

Kopplingar

Relaterat: Adenom, Pembrolizumab, Checkpointhämmare, Keratin, Screening, Basvetenskap 5 Moment 1, FAP, Lynch syndrom (HNPCC), Ulcerös kolit, F-Hb, Koloskopi, Latexagglutination