Sjögrens syndrom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun sjukdom med lymfocytär infiltration av exokrina körtlar, framför allt spottkörtlar och tårkörtlar, vilket ger muntorrhet och torra ögon. Sjukdomen är en av de systemsjukdomar som kan ge sekundärt antifosfolipidsyndrom.

Mekanism

• T- och B-lymfocyter infiltrerar körtelvävnaden och destruerar acinära celler; följden är minskad sekretion (sicca-symtom).
• Polyklonal B-cellsaktivering ger kraftigt förhöjda immunglobuliner, förhöjd SR och autoantikroppar (SSA/Ro, SSB/La, reumatoid faktor).
• Samma B-cellsdrivna aktivering kan ge upphov till antifosfolipidantikroppar och lupus antikoagulans.
• Långvarig B-cellsstimulering innebär ökad risk för utveckling av non-Hodgkinlymfom, särskilt MALT-lymfom i spottkörtel.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Sekundärt APS ses framför allt vid SLE, men förekommer också vid t.ex. RA och Sjögrens syndrom.
• Vid APS-utredning ingår antikroppar av IgG- och IgM-klass mot β2-GP1 och kardiolipin samt testet lupus antikoagulans; serologin ska vara positiv vid två tillfällen med minst tolv veckors mellanrum.
• Analyserna har begränsad känslighet (ca 30–65 %), och ju fler analyter som är positiva desto högre sannolikhet för APS.
• Typiskt laboratoriemönster vid APS: förlängd APTT in vitro men trombos in vivo, ofta med lätt sänkt TPK och normalt PK(INR).
• Övriga fynd som stöder Sjögren: förhöjd SR med normalt eller lätt förhöjt CRP, samt hypergammaglobulinemi vid elektrofores.

Kopplingar

Relaterat: SLE, Reumatoid artrit, Antifosfolipidsyndrom, Autoimmun sjukdom, Lupus antikoagulans, Immunglobuliner, Spottkörtlar