Miliär tuberkulos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Disseminerad form av tuberkulos där Mycobacterium tuberculosis sprids hematogent och bildar otaliga små granulom (1–2 mm) i flera organ.
• Namnet kommer av likheten med hirskorn (latin milium) på lungröntgen.
• Kan uppstå som primär progressiv sjukdom (särskilt hos små barn) eller som reaktivering hos immunsupprimerad.

Etiologi och riskfaktorer

• Agens: Mycobacterium tuberculosis (sällan Mycobacterium bovis).
• Riskgrupper: spädbarn, äldre, HIV med lågt CD4, TNF-hämmare, kortikosteroider, njursvikt med dialys, malnutrition, alkoholmissbruk, diabetes mellitus, silikos, graviditet/postpartum.

Patofysiologi

• Ett granulom eller en förkalkad lymfkörtel eroderar in i en venös eller lymfatisk kärlvägg → bakteriemi.
• Bakterierna sprids till kapillärbäddar i lungor, lever, mjälte, benmärg, njurar, binjurar, meninger och choroidea.
• I varje härd bildas ett litet epiteloidcellsgranulom med Langhans jätteceller och central kaseös nekros — förutsatt att det finns ett fungerande Th1-svar. Vid gravt nedsatt immunitet ses istället “non-reactive” TB med talrika bakterier och sparsam granulombildning.

Symtom

• Smygande, ospecifikt förlopp: feber utan känt fokus, nattsvettningar, viktnedgång, trötthet, anorexi.
• Hosta och dyspné, ibland hemoptys; auskultationsfynden är ofta sparsamma i förhållande till röntgenbilden.
• Hepatosplenomegali, lymfadenopati.
• Tuberkulös meningit i upp till 25 % — huvudvärk, nackstyvhet, kranialnervspares, konfusion.
• Choroidala tuberkel vid ögonbottenundersökning — patognomont och snabbt tillgängligt fynd.
• Komplikationer: ARDS, binjurebarksvikt (Addisons sjukdom), pancytopeni, DIC, SIADH.

Diagnostik

• Lungröntgen: symmetriskt spridda små noduli. HRCT thorax är känsligare och kan visa mönstret innan slätröntgen gör det.
• Sputum, bronksköljvätska, urin, benmärgsbiopsi, leverbiopsi för direktmikroskopi (Ziehl-Neelsen/auramin), PCR (RIF) och odling på Löwenstein-Jensen.
• Lumbalpunktion frikostigt — likvor visar lymfocytär pleocytos, högt protein och lågt glukos.
• Tuberkulintest (PPD) och IGRA är ofta falskt negativa på grund av anergi — ett negativt test utesluter inte miliär TB.
• Histopatologi med granulom och syrafasta stavar bekräftar.

Behandling

• Standardregim: isoniazid + rifampicin + pyrazinamid + etambutol i 2 månader, därefter isoniazid + rifampicin.
• Total behandlingstid 6 månader, förlängd till 9–12 månader vid CNS-engagemang.
• Pyridoxin (vitamin B6) för att förebygga isoniazid-inducerad perifer neuropati.
• Kortikosteroider vid tuberkulös meningit och perikardit — minskar mortalitet.
• Behandlingen är brådskande: obehandlad miliär TB är dödlig. Starta på klinisk misstanke i väntan på odlingssvar.
• Smittspårning och anmälningsplikt enligt smittskyddslagen.

Klinisk pärla

“Feber av okänd genes” hos en patient från högendemiskt land, med pancytopeni och lätt förhöjda leverprover — undersök ögonbotten efter choroidala tuberkel och ta benmärgsbiopsi. Det ger diagnosen på timmar istället för veckor.

Tenta-fokus

Negativt PPD/IGRA utesluter inte miliär tuberkulos — anergi är regel vid disseminerad sjukdom. Lägg alltid till lumbalpunktion, och kom ihåg att kortikosteroider tillförs vid meningit och perikardit, inte vid lung-TB.

Kopplingar

• Mycobacterium tuberculosis — agens
• Tuberkulos — grundsjukdomen
• Granulom — patologiskt korrelat
• Tuberkulös meningit — allvarligaste komplikationen
• Isoniazid — del av standardregimen
• HIV — viktigaste riskfaktorn globalt